EUMC 이대목동병원

골수증식종양은 골수의 활동이 비정상적으로 활발해져 적혈구, 백혈구, 혈소판이 증가하는 질환입니다. 혈액암 중 만성 질환에 속하지만 그대로 방치할 경우, 급성백혈병으로까지 진행이 되어 생명을 위협할 수 있습니다.

골수증식종양에는 진성 적혈구 증가증, 만성 골수성 백혈병, 본태성 혈소판 증가증, 일차성 골수섬유증의 4가지 유형이 있습니다.

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1. 진성 적혈구 증가증: 골수에서 비정상적으로 적혈구가 생성되는 질환입니다.

2. 본태성 혈소판 증가증: 골수 기능 이상으로 혈소판 수가 비정상적으로 증가하는 질환입니다.

3. 일차성 골수섬유증: 골수의 섬유화로 조혈 작용이 정상적으로 이뤄지지 않는 질환입니다.

4. 만성 골수성 백혈병: 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환입니다.

골수증식종양은 조혈모세포의 비정상적인 증식이 문제인데 JAK2, CALR, MPL 등의 유전자 돌연변이가 관련되어 있으며, BCR/ABL1과 같은 특정 유전자 변이가 문제가 생겨 발생합니다.

멍이 드는 것과 같은 출혈 증상(본태성 혈소판 증가증) 또는 빈혈(골수섬유증), 얼굴이 빨개지는 증상(적혈구 증가증) 등 몸의 변화가 있을 수 있으나, 증상이 나타나기까지는 많이 시간이 소요되기에 진단 시에는 뚜렷한 증상없이 건강검진과 같은 혈액 검사에서 이상 수치를 발견하는 경우가 있습니다.

혈액 검사를 통해 이상 수치를 확인하며, 유전자 변이 및 골수검사를 통해 다른 원인은 없는지 확인합니다.

골수증식종양의 종류에 따라 치료법이 다릅니다.

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먼저 ‘진성 적혈구 증가증’이라면 적혈구 수가 증가함에 따라 혈전증이 생기거나 심부전증이 생길 가능성이 있기에 혈전의 위험을 낮추는 것을 목표로 치료합니다. 이를 위해 필요시 사혈을 시행하기도 하고, 혈전 예방을 위해 저용량 아스피린을 복용하기도 합니다.

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‘본태성 혈소판 증가증’ 치료도 혈전증을 예방하는 목적으로 시행합니다.혈전증의 발생 위험이 상대적으로 높은 경우 저용량의 아스피린, 경구 항암제, 혈소판 수치를 조절하기 위한 약제를 복용하고, 저위험군일 경우 치료 없이 정기적으로 혈구 수치만 추적하기도 합니다.

‘일차성 골수섬유증’의 경우 뚜렷하게 발현되는 증상이 없으며 백혈병으로 진행할 위험성이 낮은 경우, 치료하지 않아도 된다. 하지만 빈혈 등의 증상이 나타나면 수혈, 조혈 촉진 호르몬제 등의 치료를 하며, 경과에 따라 부신피질호르몬제를 사용하기도 한다. 임상적으로 백혈병이 발생할 위험성이 다른 질환에 비해 높으므로, 나이가 젊은 환자일 경우 완치를 위해 동종조혈모세포이식을 선택적으로 시행할 수도 있다.

골수증식종양의 주된 합병증으로는 혈전증, 출혈, 골수섬유증, 급성골수성 백혈병 등이 있습니다. 이 중 혈전증과 출혈과 같은 혈관 합병증을 낮추기 위해 생활 습관 관리가 중요합니다. 따라서 우리가 잘 알고 있는 심혈관 위험 인자 조절에 신경을 써야 합니다. 적절한 운동과 건강한 식이를 통해 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등의 성인병을 주의하고, 금연과 금주는 특히 중요합니다.